Підручник з Біології і екології (рівень стандарту). 10 клас. Андерсон - Нова програма

§ 7. Пріони та віроїди

Дайте означення понять білок, нуклеїнова кислота.

Що таке розмноження?

Протягом багатьох років американський вірусолог Деніел Карлтон Гайдушек вивчав загадкову хворобу куру і встановив її інфекційну природу. За це відкриття у 1976 році вчений отримав Нобелівську премію в галузі фізіології або медицини. Але протягом довгого часу не було встановлено конкретну причину смертельних захворювань нервової системи людини і тварин, які нині об’єднують у групу трансмісивних енцефалопатій.

Пріони. У 1982 році американський біохімік Стенлі Прузінер довів, що так званий «невстановлений трансмісивний агент» є патологічною формою клітинного білка, який запропонував назвати «prion» (від англ. proteinaceous infectious particles — «протеїнові інфекційні частки»). За відкриття пріонів у 1997 році вчений отримав Нобелівську премію.

Пріоновий білок (позначається PrP) у людини кодується геном PRNP, локус якого розташований у короткому плечі хромосоми 20, та в результаті дозрівання містить 208 амінокислотних залишків. У нормальній формі, яка називається клітинною (PrPc), цей білок є компонентом клітинних мембран. Остаточно його роль не з’ясована, але важливо, що найвищу концентрацію він має в нервових клітинах. Патологічна форма пріонового білка (PrPSC) утворюється внаслідок посттрансляційних перетворень і, як правило, характеризується переходом α-спіралей білка в (β-складчатість (рис. 29). Уражена патологічною формою цього білка ділянка мозку має характерну губчасту структуру внаслідок руйнування (рис. 30).

Рис. 29. Схеми просторової організації:

a - нормального білка;

б - пріонної форми

Розпізнайте на рисунку α-спіралі білка та β-складчатість.

Змоделюйте перетворення білка в пріонну форму (можна використовувати кольорові ручки, аплікацію тощо). Для пошуку додаткової інформації використовуйте інтернет-джерела.

Рис. 30. Гістологічний препарат нервової тканини здорової тварини (а) та ураженої пріонами (б). Стрілками позначено структури, що формують типову для хвороби губчасту структуру.

Доведіть або спростуйте твердження: «Пріони - об’єкти живої природи».

Створіть презентацію «Пріонові захворювання людини», використовуючи інтернет-джерела.

Пріони характеризуються високою стійкістю: не гинуть під час кип’ятіння, можуть витримувати холод до -40°С, не виявляють чутливість до ультрафіолетового випромінювання тощо. Патологічні форми мають ту саму амінокислотну послідовність, що й нормальні білки, а тому організм не продукує проти нього антитіла та не атакує їх лімфоцитами. Наразі вченими вивчено кілька шляхів поширення пріонових захворювань. Пріони можуть передаватися від інфікованої тварини або людини. Проникаючи в організм, вони провокують перетворення нормальних пріонів у патологічні, тим самим збільшуючи свою кількість. Виникнення пріонових захворювань у такий спосіб зумовлене вживанням у їжу м’яса або молока зараженої тварини, використанням інфікованого біологічного матеріалу (препаратів крові, гормональних препаратів, трансплантів, наприклад, рогівки, твердої мозкової оболонки тощо). Захворювання може також розвиватися внаслідок генної мутації або спонтанного виникнення патологічного білка. Отже, пріонові захворювання можуть мати як спадковий, так і інфекційний характер. У людини описані такі пріонові захворювання, як губчаста енцефалопатія, хвороба Кройтцфельдта-Якоба, куру, синдром Альперса тощо.

Віроїди. Назва «віроїд» була запропонована в 1971 р. Теодором Дінером. Віроїди - найменші здатні до розмноження частинки, які відомі у природі. Від вірусів віроїди відрізняються певними ознаками: відсутня білкова оболонка, складаються лише з короткої (246-467 нуклеотидів) одноланцюгової кільцевої молекули РНК. Молекули РНК віроїдів не кодують власних білків. Наразі виявлено близько 10 різновидів віроїдів, які відрізняються за структурою, хазяїнами, яких вони вражають, симптомами хвороб. Наразі відкриті лише віроїди, які вражають рослинні організми (рис. 31). Функціонування цих неклітинних форм життя остаточно не з’ясоване, тому, можливо, нові відкриття чекають саме на вас.

Рис. 31. Захворювання, спричинене віроїдом

Симптоми захворювання, спричинені віроїдом веретеноподібності бульб картоплі.

Підготуйте повідомлення про захворювання, спричинені віроїдами.

1. Сформулюйте означення термінів пріон, віроїд.

2. Опишіть особливості будови та функціонування пріонів.

3. Поясніть значення пріонів ужитті людини.

4. Опишіть особливості будови віроїдів.

5. Чи можна віднести пріони та віроїди до живого?

6. Обґрунтуйте необхідність подальших досліджень неклітинних форм життя.